1 – O que é Linfoma?
O termo linfoma se refere a um grupo de doenças hematológicas malignas que acometem o sistema linfático.
2 – O que é o sistema linfático?
É um sistema complexo, como uma rede de pequenos vasos (os vasos linfáticos) e linfonodos (gânglios) espalhados por todo o corpo humano. Esse sistema de vasos linfáticos tem como função:
- Captar os fluidos que ficam retidos entre os tecidos do corpo (espaço entre as células);
- Conduzir este líquido até os linfonodos (gânglios), onde são filtrados;
- Retornar esse fluido para a corrente sanguínea.
O acúmulo dos restos celulares no espaço entre as células também proporciona acúmulo de líquido, gerando edema (inchaço) local. Por isso, o sistema linfático precisa agir para manter o equilíbrio, atuando como um mecanismo de limpeza dos restos celulares que que vão se acumulando no espaço intercelular. Durante a captação desse fluido intercelular, ele é conduzido para ser filtrado pelos linfonodos e devolvido limpo para a corrente sanguínea.
3 – Quais os tipos de linfoma?
De uma maneira simplória, só para ficar um pouco mais claro, os linfomas são separados em dois grandes grupos, chamados de linfomas do tipo Hodgkin e linfomas não Hodgking (que podemos chamar simplesmente de linfomas).
Os linfomas não Hodgkin serão tratados neste texto simplesmente como linfoma.
4 – O que o é linfoma de Hodgkin?
O linfoma de Hodgkin tem por característica ser uma neoplasia linfoide (afeta o sistema linfático) originária dos linfócitos B, em que as células malígnas se misturam com uma população heterogênea de células inflamatórias não neoplásicas. Os linfomas Hodgking tem por característica se espalharem de forma mais ordenada, passando de um grupo de linfonodos para o outro grupo de linfonodos.
Os linfomas Hodgkin se dividem em mais dois subgrupos, e esses se dividem em subtipos baseados em sua morfologia e imunofenotipagem e histologia.
5 – O linfoma de Hodgking pode acometer a órbita?
Sim. Apesar de ser muito raro, existem relatos na literatura de casos de acometendo a órbita.
6 – Qual a faixa etária comum de aparecer linfoma de Hodgkin?
Ele tem dois picos de incidência. É uma doença mais comum em adulto jovem (entre 15 e 35 anos) e acomete também pessoas acima dos 50 anos.
7 – Quais as causas de linfoma de Hodgking?
Não existe uma causa específica. Existe uma correlação de infecção prévia pelo vírus Epstein Barr (20-50% em alguns subtipos) e o aparecimento do linfoma de Hodgking posteriormente, assim como maior incidência nos casos de imunodeficiência (HIV positivo). Outras correlações de infecções virais prévias são propostas mas sem comprovação.
8 – O que é o linfoma (não Hodgkin)?
O termo linfoma não Hodgking é usado para todos os outros tipos de linfoma que não são do tipo Hodgking, conforme descrito anteriormente.
O termo linfoma é utilizado para se referir a um conjunto de doenças malígnas derivadas das células progenitoras do tipo B e T, assim como células maduras B (linfócitos B), T (linfócitos T) e células natural Killer (linfócitos T/Killer).
9 – O linfoma pode acometer os olhos e seus anexos (órbita, pálpebras e vias lacrimais)?
Sim. O linfoma pode se apresentar acometendo a conjuntiva, as pálpebras e a órbita, incluindo glândula lacrimal. O linfoma é a doença maligna mais comum nos anexos dos olhos, e o acometimento da órbita pelo linfoma corresponde a 50-60% dos linfomas que acometem os anexos dos olhos.
10 – Como o linfoma se manifesta na órbita e nos anexos dos olhos?
Em termos médicos, o linfoma é relatado como uma doença infiltrativa. O que seria isso? É uma doença que infiltra (cresce) no meio dos tecidos, ocupando espaço e causando um efeito como se o local estivesse inchado ou aumentado de volume. Clinicamente, isso pode se manifestar como vermelhidão nos olhos, associado a dor em um local específico. Também pode se manifestar apresentando um inchaço palpebral sem causas definidas, assim como uma ptose palpebral (queda da pálpebra superior) sem causa definida.
Quando acomete a órbita, normalmente pode causar um aumento de glândula lacrimal, uma massa que acomete a gordura orbitária projetando o olho para a frente, causando olho protuso (olhos para fora ou olho arregalado), com aspecto de estar com um olho maior que o outro.
11 – O linfoma pode acometer os dois olhos ao mesmo tempo?
Sim. A doença pode ter acometimento bilateral tanto orbitária, palpebral ou conjuntival.
12 – O que deve ser feito mediante a presença de uma lesão infiltrativa, podendo ter como suspeita um linfoma na região periocular?
Inicialmente, um especialista em oculoplástica (cirurgião de órbita, pálpebras e vias lacrimais) deve ser consultado para uma melhor avaliação e conduta. Se a suspeita se confirmar, dependendo da localização da lesão, um exame de imagem (tomografia e ou ressonância magnética das órbitas) deve ser solicitado inicialmente.
13 – O que o exame de imagem deve mostrar?
O exame de imagem serve para mostrar o padrão de acometimento orbitário da lesão, o tamanho da lesão, e serve como mapa para o cirurgião programar uma remoção completa da lesão ou programar uma microcirurgia para biopsiar a lesão.
14 – Após a biópsia, o que é feito?
Após a biopsia, o material removido é enviado para estudo de anátomopatológico e imuno-histoquímico para classificação do tipo de linfoma. Somente com esta classificação e definição do diagnóstico, o tratamento deve ser instituído. Cada tipo de linfoma exige um tipo diferente de tratamento.
15 – Só existe um tipo de linfoma que acomete a órbita?
Não. Os linfomas são classificados de acordo com sua variação histológica e diferenciação celular em um exame chamado de imuno-histoquímica. Com esses exames, classifica-se o tipo específico de linfoma que está acometendo as estruturas perioculares. Por isso é importante a realização da biópsia e a classificação pelo exame de anatomia patológica e imuno-histoquímica.
16 – Quais tratamentos podem ser necessários para tratar um linfoma de órbita?
Após o diagnóstico definitivo, o paciente deve ser encaminhado ao hematologista ou oncologista para um estadiamento (realização de vários exames oncológicos), afim de definir se existe lesão em outras partes do corpo. Após o estadiamento, o médico determina o tratamento mais adequado, que pode envolver radioterapia e quimioterapia, dependendo de cada caso especificamente.
17 – Qual a principal orientação?
Em caso de lesões a esclarecer em região periocular e orbitária que causem inchaço, edema, olho protuso, estrabismo ou inflamações oculares atípicas, procure um especialista em oftalmologia com experiência em cirurgias de órbitas, pálpebras e vias lacrimais.
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Dr. Victor Marques de Alencar
CRM-MG 32760
CRM-MG 32760 - RQE 15077 - Ph.D pela FMRP-USP, Fellow em Oculoplástica no HCFMRP-USP, Oftalmologista pela SCM-BH, Prof. de Anatomia, Conselheiro CRM-MG. Trabalha com cirurgia de anexos dos olhos com ênfase e expertise em cirurgia de órbita e pálpebras. Experiência internacional (Canadá, Argentina, México, EUA e Itália).
